Hang ngay can cho dua con mac benh CAH cua toi lieu hydrocortisone bao nhieu la du?

(Hydrocortisone dosing)

Hàng ngày cần cho đứa con mắc bệnh CAH của tôi liều hydrocortisone bao nhiêu là đủ? Tại sao?

Nếu có điều kiện, trẻ mắc bệnh CAH cần được uống thuốc hydrocortisone mỗi ngày ba lần, mỗi lần cách nhau khoảng 8 tiếng. 
Lý do là hydrocortisone có “chu kỳ bán rã” tương đối ngắn. “Chu kỳ bán rã” là thuật ngữ kỹ thuật được các nhà khoa học sử dụng để miêu tả khoảng thời gian cơ thể cần để loại bỏ 1/2 lượng thuốc ra khỏi hệ tuần hoàn. Chu kỳ bán rã của hydrocortisone là 90 phút, và tổng thời gian tác dụng là 8-12 tiếng  (http://www.medhelp.org/nadf/tools/adrenalhormone.htm). Hydrocortisone là chất thay thế tổng hợp tốt nhất cho trẻ mắc bệnh CAH, có tác dụng thay thế hoóc-môn “cortisol” mà cơ thể các bệnh nhân này không tự sản xuất được. (Fludrocortisone – hay còn gọi là “Florinef” – là chất thay thế tổng hợp của aldosterone, một loại hoóc-môn khác mà một số bệnh nhân CAH không tự sản xuất được).

 

Như vậy, vì cơ thể có thể loại bỏ hydrocortisone ra khỏi máu, trong ngày sẽ có khoảng 12-16 tiếng đồng hồ cơ thể không có hydrocortisone để sử dụng. Cơ thể cần có cortisol (hay chất thay thế hydrocortisone) 24/24 giờ mỗi ngày. Khi cơ thể không có hydrocortisone, các tuyến thượng thận của bệnh nhân CAH sẽ cố gắng tự tạo ra cortisol nhưng không thành công – mà thay vào đó chỉ tạo ra các hoóc-môn nam.

Nếu chia liều thuốc hàng ngày làm hai lần, cách nhau 12 tiếng, cơ thể cũng sẽ kịp loại bỏ hết toàn bộ lượng hydrocortisone trước khi được nhận liều tiếp theo. Tương tự, nguy cơ là cơ thể sẽ bắt đầu tạo ra các hoóc-môn nam.

Nếu chia liều thuốc hàng ngày làm ba lần, cách nhau 8 tiếng, cơ thể sẽ được cung cấp hydrocortisone liên tục. Do đó nguy cơ cơ thể tìm cách tự tạo ra cortisol sẽ ít hơn nhiều, và bệnh CAH sẽ được kiểm soát tốt hơn, đồng thời ít xảy ra ảnh hưởng phụ của tình trạng thừa hoóc-môn nam hơn.

Tăng liều Hydrocortisone gấp ba lần

Khi căng thẳng (chẳng hạn bị nhiễm trùng, hoặc gặp tai nạn), cơ thể sẽ tự nhiên sản xuất ra thêm cortisol (gấp 3-6 lần lượng thông thường) để chống lại sự căng thẳng.

Chính vì vậy, khi trẻ mắc bệnh CAH bị ốm (sốt cao, nôn mửa, ỉa chảy, trải qua phẫu thuật, tai nạn hoặc căng thẳng nào khác), trẻ cần được cho uống hydrocortisone tăng cường. Khi đó thường cần tăng gấp ba liều hydrocortisone cho trẻ.

Chẳng hạn, nếu bình thường một đứa trẻ hàng ngày cứ 8 tiếng lại được cho uống 1 viên hydrocortisone, thì khi trẻ sốt hoặc bắt đầu nôn mửa, bạn cần cho trẻ uống ngay 3 viên, sau đó cứ 8 tiếng lại tiếp tục cho trẻ uống 3 viên nữa cho đến khi trẻ khỏi hẳn.

Quan trọng là bạn cần phải nắm rõ cách xử trí các trường hợp đau ốm mạn tính, và phải đảm bảo trẻ được cho uống đủ hydrocortisone trong các trường hợp đau ốm mạn tính. Trẻ có thể tử vong nếu không được cho uống đủ hydrocortisone khi cần.

How many hydrocortisone doses should my child with CAH

be given each day? Why?

If possible, children with CAH should be given hydrocortisone three times a day, roughly 8 hours apart.
The reason for this is that hydrocortisone has a relatively short “half-life”. “Half-life” is a technical term used by scientists to describe the time taken by the body to remove one half of the amount of a drug from the circulation. The half-life of hydrocortisone is 90 minutes, and the total duration of action is 8-12 hours (http://www.medhelp.org/nadf/tools/adrenalhormone.htm). Hydrocortisone is the best synthetic substitute we have for children with CAH, to replace the hormone “cortisol” that they are unable to produce themselves. (Fludrocortisone – or “Florinef” - is a synthetic substitute for aldosterone, the other hormone that some CAH patients are unable to produce).

So, because the body is good at removing the hydrocortisone from the blood, if the total daily dose is given only once a day, there will be about 12-16 hours of the day when there is no hydrocortisone available to be used. Cortisol (or its replacement hydrocortisone) is actually required by the human body 24 hours a day. When there is no hydrocortisone available, CAH patients’ adrenal glands will try in vain to make their own cortisol – and only make male hormones instead.

If the total daily dose is split into two doses, 12 hours apart, the body will again have removed almost all of the hydrocortisone before the next dose is given. Again, this runs the risk of the body starting to create male hormones.

When the total daily dose of hydrocortisone is split up into three doses, and given eight hours apart, there is a constant supply of hydrocortisone available for the body to use. There is then much less risk of the body trying to produce its own cortisol, and the CAH will be better controlled, with less of the side-effects of excess male hormones.

Triple dosing of Hydrocortisone

When the human body is under stress (such as an infection, or a bad accident), it naturally produces extra cortisol (up to 3 or 6 times the usual amount!) to help it deal with the stress.

This is why, when children with CAH are sick (fever, vomiting, diarrhoea, operations, accidents or at other stressful times) they must be given extra hydrocortisone. It is usual practice to give a triple dose of hydrocortisone at these times.

So, for example, if a child normally is given 1 hydrocortisone tablet every 8 hours, if he or she developed a fever and started to vomit, you would give them 3 tablets straight away, and then continue to give 3 tablets every 8 hours until they were well.

It is very important to be sure you are comfortable with how to manage acute illnesses, and make sure your child is getting enough hydrocortisone during acute illnesses. They can die if they don’t get enough hydrocortisone when they need it.

The dose of Florinef (fludrocortisone) does not change during acute illnesses.